Rieger 증후군의 증례
A CASE REPORT OF RIEGER'S SYNDROME
윤영수, 김선희, 김용남,
소속 상세정보
윤영수 ( ) - 전남대학교 치과대학 소아치과학교실
김선희 ( ) - 전남대학교 치과대학 소아치과학교실
김용남 ( ) - 전남대학교 치과대학 소아치과학교실
KMID : 0358919880150010167
Abstract
결론
저자들은 전남대학교 병원 소아치과에 내원한 13세 여아를 Rieger중후군으로 진단하였으
며, 다음과 같은 결론을 얻었다.
1. 환자의 병력 및 가계조사를 시행하였으나 특별한 원인요소나 유전성은 발견되지 않았
다.
2. 안과적 검사 소견상 양안에서, 전방으로 이동한 후태생환, 홍채실질 전층부의 심한 형
성부전, 후태생환과 홍채주변부를 연결하는 홍채선조, 이로인한 비정상적 동공형태등을 관찰
할 수 있었으며, 안압의 증가도 보여 주었다.
3. 구강 및 악안면 소견으로는 영구치 결손, 원추형 치관, 왜소치, 유치의 만기잔존, 영구
치 맹출지연, 높고 좁은 구개궁 형태, 전치부 및 구치부의 반대교합, 상악골의 후퇴로 인한
함몰된 안모와 가성 하악 전돌증이 관찰되었다.
4. 기타 전신적 이상으로는 右耳의 이소증과 난청이 존재했다.
#초록#
The maior manifestations of Rieger's syndrome are ocular and dental abnormalities.
The ocular abnormalities include partial or complete hypoplasia of the iris stroma, the
presence of iris strands crossing the angle of the anterior chamber of the eye, and the
presence of posterior embryotoxon. Hypodontie microdontia, peg-shaped teeth, and
malocclusion (bilateral cross-bites) are common oral findings. Hypoplasia of the maxilla
causes the mandible to appear prominent.
The authors observed a patient with Rieger's syndrome who was a 13year-old girl.
With reserach of literature, the case is presented.
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